فیبرودیسپلازی استخوانی‌شونده پیشرونده (۱۱ عکس)

فیبرودیسپلازی استخوانی‌شونده (اسیفیکان) پیشرونده (به انگلیسی: Fibrodysplasia ossificans progressiva) یا سندرم مرد سنگی (Stone Man Syndrome) یک بیماری بسیار نادر بافت همبند است که در آن یک جهش ژنی موجب می‌شود بافت عضلانی و بافت همبند مانند عضلات، تاندونها و رباط ها به تدریج با استخوان (Ossified) جایگزین شوند.

هتل بومگردی یزد

sn-fibrodysplasia

POST55e7dfc36143f

بیماری‌زایی

جهش اتوزومال غالب ژن ACVR1 یا activin-like kinase 2 [ALK-2] در کروموزوم ۲q23-24 عامل بیماری است.

استخوانی شدن گاه خودبخود یا بدنبال تروماهای خفیف ایجاد می‌شود. پیشرفت آن گاه موجب جمود دائمی مفاصل می‌شود.از علائم بیماری کوتاه بودن انگشت شست پا و هالوکس والگوس (انحراف شست به داخل) است. در مراحل پایانی شخص به مجسمه‌ای انسان نما تبدیل می‌شود که امکان خم شدن ندارد و دقیقا مانند یک مجسمه او را جابه جا می‌کنند. گاه جراحی ضرورت می‌یابد.

photo

maxresdefault you tube

fibrodysplasia-ossificans-progressiva

fibrodysplasia_ossificans_progressiva_by_atirum-d74wcd4.png

F2.larقge

F1.largبe

F1.large

55e764bac4a4a

F2.large

(Visited 4 times, 1 visits today)

همچنین مطالب توصیه شده به شما …

کیس صنعتی استوک

منبع

شما احتمالا این مطالب را نیز دوست دارید...

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *